Transcription

TOLKNING AV BLODPROVER2019-06-17ACO1

INNEHÅLL ektrolyterNjurarLeverHormoner2019-06-17ACO2

HEMATOLOGI2019-06-17ACO3

BLODSTATUS terB-Trombocyter2019-06-17ACO4

BLODSTATUS Hb Hemoglobin i gram/liter blodErytrocyter antal röda blodkroppar/liter blod. Storleksordning 10¹²/literEVF Erytrocyt Volym Fraktion hur stor del av blodet som utgörs av rödablodkropparMCV Mean Corpuscular Volume medelstorlek av röd blodkropp. Beräknatvärde: EVF/EPKMCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration genomsnittligthemoglobininnehåll i en erytrocyt. Beräknat värde: Hb/EVFLeukocyter antal vita blodkroppar/liter blod. Storleksordning 10 9/literTrombocyter antal trombocyter/liter blod. Storleksordning 10 9/literBlodstatus Diff differentialräkning – hur många av olika sorters vita blodkroppardet finns granskning av hur de röda blodkropparna och trombocyterna ser ut.Automatisk cellräknarmaskin manuellt i mikroskop. Svårare att få på jourtid pgaatt inte alla på lab är behöriga att lämna ut svaret.Neutrofila – förutom totala antalet vita får man antalet neutrofila uppfattningom infektionsförsvaret. 0,5*10 9/l mycket infektionskänslig

HEMATOLOGI – BLODSTATUS - Hb Hb Hemoglobin mätt i gram per liter blodI dagligt tal ”blodvärde”Anemi brist på hemoglobinOBS! Vätskebalans felkälla – ompat har vätskebrist blir uppmätt Hb falskt förhögt Normalvärde kvinnor 117 – 153 g/l Normalvärde män 134 – 170 g/l2019-06-17ACO6

HEMOGLOBIN DET RÖDABLODFÄRGÄMNET Fyra proteinkedjor 2 alfa 2 beta-kedjor Heme-ring i mitten avvarje proteinkedja Järn (Fe 2 ) i mitten Binder syre ochkoldioxid2019-06-17ACO7

ERYTROCYTER 7,5 µm diameter STORT MEMBRAN IFÖRHÅLLANDE TILLVOLYM FÖR ATT KUNNADEFORMERAS EFFEKTIVT GASUTBYTE LEVER 120 DYGN FÖRKORTAD LIVSLÄNGD HEMOLYS2019-06-17ACO8

ERYTROCYT - SYRETRANSPORTÖR2019-06-17ACO9

REGLERING AV 9-06-17ACO10

När har en person anemi? Inte alltid självklart! Stor variation av Hb mellan individer, men litenvariation över tiden hos en och samma individ ”Normalt Hb” – statistiskt bestämt – dvs finns friskaindivider som har Hb över eller under”normaltområdet” En person kan ha anemi även om Hb inomreferensområdet – om det ligger signifikant under denpersonens habituella nivå2019-06-17ACO11

HEMOGLOBINRUBBNINGAR NEDSATT SYNTES AV GLOBINKEDJOR – t exThalassemier STRUKTURELL FÖRÄNDRING AVGLOBINKEDJOR – t ex Sicklecellanemi2019-06-17ACO12

HEMOGLOBINOPATIER - SICKLECELLANEMI Sicklecellanemi- ärftlig autosomalt recessivt- medfödd- en enda aminosyra utbytt iHb:s betakedja onormalform och funktion averytrocyter då de EJ bärsyre. (glutamat valin iposition 6)- varierande svårighetsgradberoende på homozygoteller heterozygot grad avspontan HbF-produktion2019-06-17ACO13

SICKLECELLANEMI - symtom Anemi – varierande grad pga förkortad överlevnad averytrocyter Sicklingsattacker attacker av svår smärta på vilketställe som helst i kroppen pga hopklumpadeerytrocyter sickling Organskador pga syrebrist till följd av sickling bådeakut vid attack – t ex stroke – och kroniskt - t ex bennekroser2019-06-17ACO14

SICKLECELLANEMI - lys2019-06-17ACO15

HEMOGLOBINOPATIER - Thalassemier Alfa-thalassemi – ärftligt, medfödd minskadproduktion av hemoglobinets alfakedja; varierandegrad av anemi beroende på hur många gener somdrabbats. Beta-thalassemi – ärftlig, medfödd minskadproduktion av hemoglobinets betakedja varierande grad av anemi viss hemolysDiagnostik – misstanke genom mikrocytär anemi geografiskt ursprung ärftlighet. Hb-elfores med höjtHbA2 (betathalassemi) och DNA-analys2019-06-17ACO16

THALASSEMI - klinik Mycket varierande klinik hos olika individer beroende påhur mycket produktionen av globinkedjor är minskad- Mikrocytär röd blodbild med Hb inom normalområdet- Lätt anemi- Måttlig anemi med intermittent transfusionsbehov- Svår anemi med transfusionsbehov från barndomen- Hydrops fetalis med intrauterin fosterdöd (inga α-kedjor)2019-06-17ACO17

NÄR MISSTÄNKA THALASSEMI? Anemi Väldigt lågt MCV Mikrocytär anemi utan järnbrist Geografiskt ursprung Hereditet2019-06-17ACO18

HEMOGLOBINOPATIER – perspektiv förvuxenmedicin Globalt stort antal individer I Sverige ökande patientgrupp Vuxenhematologer ”ärver” patienter frånBarnkliniken Inflyttning av vuxna med känd eller ännuodiagnosticerad hemoglobinopati2019-06-17ACO19

HEMATOLOGI – BLODSTATUS - EPK EPK Erytrocyt Partikel KoncentrationAntal erytrocyter per liter blodNormalvärde kvinnor 3,94 – 5,16 x 10 12 /LNormalvärde män 4,25 – 5,71 x 10 12/LGer oftast samma information som Hb, menkan ha viss betydelse för bedömning av vissahematologiska sjukdomar – tex polycytemiavera2019-06-17ACO20

HEMATOLOGI – BLODSTATUS - EVF EVF Erytrocyt Volym Fraktion Kallades tidigare hematocrit Mäter hur stor volym av blodet som utgörs averytrocyter Ger ett bättre mått på viskositet än Hb vidpolycytemia vera Normalvärde kvinnor 0,35 – 0,46 Normalvärde män 0,40 – 0,502019-06-17ACO21

HEMATOLOGI – BLODSTATUS - MCV Mean Corpuscular VolumeMedelvärdet på volymen av en erytrocytBeräknat värde MCV EVF/EPKNormalvärde 82-98 fl ( 10 -15 liter) samma förkvinnor och mänBra hjälp vid utredning av orsak till anemiLågt värde mikrocytärNormalt värde normocytärHögt värde makrocytär2019-06-17ACO22

B-MCV MCV Mean Corpuscular VolumeMedelvolymen av röda blodkropparEVF/EPKMäts i fl femtoliter 10 ¹⁵ literHögt MCV ”makrocytär”Lågt MCV ”mikrocytär”2019-06-17ACO23

MCH och MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH)Concentration (MCHC) Normalvärde MCH 27-33 pg MCH Hb/EPK Normalvärde MCHC 317-357 g/l MCHC Hb/EVF Mått på hur färgad erytrocyten är, dvs hur myckethemoglobin den innehåller Lågt värde hypokrom2019-06-17ACO24

B-MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Medelvärde för koncentrationen avhemoglobin i ertyrocyterna Hb/EVF Lågt MCHC ”hypokrom” Högt MCHC – sällsynt; kan förekomma vidonormal erytrocytform (sfärocytos)2019-06-17ACO25

NORMALT BLODUTSTRYK2019-06-17ACO26

HYPOKROM, MIKROCYTÄR2019-06-17ACO27

ÖKAD DESTRUKTION AV ERYTROCYTER HEMOLYS Hb ibland normalt kompenserad hemolys,men oftast lågt Reticulocyter ( unga erytrocyter) ökade Förhöjt LD (laktatdehydrogenas finns inne ierytrocyterna) Lågt haptoglobin – bärarproteinför hemoglobin - konsumeras2019-06-17ACO28

LEUKOCYTER VITA BLODKROPPAR GRANULOCYTER LYMFOCYTER MONOCYTER

VITA BLODKROPPAR LPK Leukocyt Partikel Koncentration totala antaletvita blodkroppar per liter blod Normalvärde: 3,5-8,8 x 10 9/l Blodstatus ”diff ” – differentialräkning man räknaroch svarar ut alla typer av vita blodkroppar Neutrofila neutrofila granulocyter – oftast praktisktviktigaste värdet – mått på infektionskänslighet. Neutrofila 0,5 x 10 9/l uttalat infektionskänslig! Diff – viktigt ffa vid misstanke om malign blodsjukdom Diff – man kan även be om granskning av erytrocyter2019-06-17ACO31

BRIST PÅ NEUTROFILA GRANULOCYTER INFEKTIONSRISK!!!Ofta något smittämne patienten själv bär påMEN viktigt att skydda patienten från yttre smittaUndvika kontakt med infekterade personerKostrestriktionerPat kan få infektion av virus/bakterie/parasit som intefriska personer får infektion av Pat får allvarligare infektioner än friska personer Infektion vanligaste dödsorsaken hos patienter medmaligna blodsjukdomar Minskat inflammatoriskt svar otydliga symtom2019-06-17ACO33

TROMBOCYTER - primär hemostasBrist på trombocyter blödningsrisk

TROMBOCYTER TPK Trombocyt Partikel Koncentration Antal per liter blod Normalvärde: 165 – 387 x 10 9/liter TPK 70 – 80 och normal funktion normalkoagulation kan förväntas Ibland aggregation ihopklumpning i EDTA-rör falskt lågt värde ”pseudotrombocytopeni”2019-06-17ACO35

BLODSTATUS - tips Högt MCV – myelodysplasi eller annanbenmärgssjukdom, läkemedelspåverkan, brist påB12/folat, reticulocytos( hemolys). Lågt MCV – järnbrist Mycket lågt MCV – thalassemi Lågt MCHC – järnbrist Högt MCHC – sfärocytos Låga vita &/eller trombocyter – benmärgssjukdomeller virusinfektion Höga vita &/eller trombocyter – benmärgssjukdomeller bakterieinfektion2019-06-17ACO36

BRISTTILLSTÅND2019-06-17ACO37

BRISTTILLSTÅND-BYGGSTENAR Järn B12 Folsyra2019-06-17ACO38

Järnomsättning ikroppenNjureEPOIntag av NSPORTBenmärgErytrocyterJÄRNDEPÅRES, lever, mjälteAndrews NC. NEJM 1999;341:1986-1995080509ACO39

”BYGGSTENAR” – vad skall man mäta? S-Ferritin – speglar järndepåer.Falskt högt vid leverskada ochinflammation S-Transferrinreceptor – mått på järnbehov. Högt värde järnbrist. Falskt högt vid hemolys S-B12 och S-Folat – ganska osäkra mått, men ger vissuppfattning om tillgång P-Homocystein – ansamlas vid B12/folsyra-brist. Högsensitivitet, låg specificitet S-Metylmalonat – ansamlas vid B12/folsyra-brist, men mäterffa brist på B12 och stiger senare i förloppet än homocystein Kombinerad brist – överväg magtarmsjukdomACO40

BRISTANEMI - UTREDNING MalabsorptionBristande intag av matKost – specialkost?Kost – sammansättningÖkat behov (växande individ, graviditet,benmärgsåterhämtning)2019-06-17ACO41

JÄRNBRISTANEMI Vanligaste anemiformenBlodförlust – t ex magsår, rikliga mensesMalabsorption – t ex celiakiKost – järninnehåll, typ av järn, kostenssammansättning Ökat behov – t ex graviditet och vid snabb tillväxtunder pubertet Lågt MCV och MCHC mikrocytär, hypokrom rödblodbild små, svagt färgade erytrocyter2019-06-17ACO42

JÄRNBRIST UTAN ANEMI Järn behövs för mer än hemoglobinbildning ierytrocyter Erytrocytproduktion högst prioriterat Symtom på järnbrist kan uppkomma innan Hbbörjar sjunka Trötthet, försämrad muskelfunktion,slemhinnebesvär (t ex munvinkelrhagader),restless legs2019-06-17ACO43

VILKA PROVER SKALL MAN TA? Järnbrist?:- Ferritin – mått på förrådinflammation felkälla, dvs ta gärna någoninflammationsparameter att relatera till- Transferrinreceptor - speglar behovet i deerytropoetiska cellerna. Påverkas ej avinflammation. Hemolys felkälla- Hepcidin – kan vara av värde för att differentieramellan järnbrist och sekundäranemi2019-06-17ACO44

SEKUNDÄRANEMI Grupp tillståndFrisk benmärgBromsad erytropoes pga annan sjukdomNormocytär eller, om långvarig, mikrocytärFunktionell järnbrist – i alla fall delorsakHepcidin funktionell lePdf/6/6809/LKT0722s1696 1700.pdf2019-06-17ACO45

6LeverHepcidinMinskad järnabsorptionMinskad frigivning av järnfrån makrofagerOmarbetat efter Nemeth et al. J Clin Invest. 2004 ;113:1271-62019-06-17ACO46

B12 (KOBALAMIN) OCH FOLSYRA Vitamin B12 och folsyra behövs båda för DNAsyntes Brist medför bromsad celldelning Brist på B12 &/eller folsyra påverkadeblodvärden B12-brist ger också symtom från både centralaoch perifera nervsystemet2019-06-17ACO47

VITAMIN B12 - FOLSYRA2019-06-17ACO48

VITAMIN B12 OCH FOLSYRA Nära samspel i produktionen av byggstenar för DNA Brist på B12 &/eller folsyra bristande DNAproduktion dålig produktion och utmognad avblodkroppar Mätning av B12 och folsyra i serum speglar inte alltidintracellulär tillgång Homocystein och metylmalonat ansamlas vid brist Homocystein mindre specifikt, men stiger tidigare Metylmalonat stiger först vid mer uttalad brist, menmer specifikt för B12-brist B12 behövs även för nervsystemet2019-06-17ACO49

BLODBILD VID B12-BRISTStora erytrocyterHypersegmenterade granulocyter2019-06-17ACO50

B12-brist - orsaker Perniciös anemi autoimmun atrofisk gastrit otillräcklig produktion av intrinsic factor otillräcklig resorption av B12 Kost Tarmsjukdom med malabsorption, t exobehandlad glutenintolerans (coeliaki) Genomgången operation avmagsäck/tunntarm

FOLSYRA Upptag i tunntarmen i jejunum Finns ffa i grönsaker Orsaker till brist:* Coeliaki eller annan malabsorption* Genomgången tunntarmsoperation* Lågt innehåll i kosten ( ensidig kost, folsyra förstörsav uppvärmning)* Ökat behov ( graviditet, hemolys)* Vissa läkemedel (Metotrexate, Trimetoprim)

KOAGULATION2019-06-17ACO53

KOAGULATION - BLÖDNING PK Protrombinkomplex, även INR InternationalNormalized Ratio (kvot mellan koagulationstid i patientprovoch normal kontroll)– används för att gradera effekten avblodtunnande läkemedlet Warfarin, men kan även varaspontant för högt t ex pga K-vitaminbrist eller nedsattleverfunktion APTT ( aktiverad partiell tromboplastintid)– används för attgradera effekten av heparinbehandling (OBS ejlågmolekylärt heparin), förhöjt värde vid hemofili (medföddeller förvärvad), von Willebrands sjukdom eller andrabrister på koagulationsfaktorer. Högt värde även vidförekomst av kardiolipin-ak, som istället ger ökadtrombosrisk. TPK – lågt värde (ffa om 10) blödningsrisk2019-06-17ACO54

KOAGULATION - BLÖDNINIG LÅGT TPK eller nedsatt funktion avtrombocyter försämrad primär hemostas –blöder onormalt mycket i direkt anslutning tillingrepp Högt PK eller APTT försämrad sekundärhemostas – dvs blödningskompliaktion kankomma med fördröjning2019-06-17ACO55

KOAGULATION - TROMBOS De parametrar i rutinprover som kan indikeraökad blodproppsrisk är kraftigt förhöjda nivåerav Hb (uppåt 200) eller TPK ( 1000) Ärftliga medfödda tillstånd som ger en ökadtrombosbenägenhet – tex brist på protein Seller protein C, mutation i protrombingenen,APC-resistens, antitrombin III-brist Förvärvad – 2019-06-17ACO56

INFLAMMATION2019-06-17ACO57

INFLAMMATION SR ”sänka”. Sedimentation rate. Stiger vid inflammation –rör sig ganska långsamt, eftersläpning både i stigande ochsjunkande CRP ”snabbsänka”. C-reaktivt Protein, produceras i levernvid inflammation, kan börja öka redan efter 6-8 timmar. Elfores av serumproteiner proteinfarktionering –känsligare mått på inflammation och mönstret av olikaproteiner kan ge information om vilket organ som ärinvolverat – tex ”stödjevävnadsmönster”, ”levermönster” Procalcitonin – stiger snabbt och kraftigt vid bakteriellainfektioner2019-06-17ACO58

ELEKTROLYTER OCH SPÅRÄMNEN2019-06-17ACO59

ELEKTROLYTER och SPÅRÄMNEN Natrium – stora avvikelser från normalområdet, ffa omakut påkommet kan ses hos svårt sjuka patienter Kalium – smalt normalområde. Avvikelser risk förhjärtrytmrubbningar Calcium – lågt värde kan ge muskelkramper, högt värdetrötthet, förvirring, magtarmbesvär. Calciumjon denbiologiskt aktiva formen och mest rättvisandeanalysen. Magnesium – brist kan ge hjärtrytmstörning ochmuskelkramper Zink – betydelse för bl a sårläkning2019-06-17ACO60

NJURFUNKTION2019-06-17ACO61

NJURFUNKTION S-Kreatinin – indirekt mått på njurfunktion – ju högrevärde desto sämre njurfunktion, men påverkas av t exvätskebalans och proteinintag. Patientens muskelmassabehöver tas hänsyn till. Om låg muskelmassa kan redanett lätt förhöjt värde tala för påtagligt nedsattnjurfunktion Cystatin-C – indirekt mått på njurfunktion – ju högrevärde desto lägre GFR. Ej beroende av muskelmassa GFR Glomerular Filtration Rate – komplicerat attmäta direkt – kan beräknas t ex genom mätning avkreatinin och cystatin-C2019-06-17ACO62

LEVERPROVER2019-06-17ACO63

LEVERPROVER ALPALATASATBILIRUBINBILIRUBIN konjugeratPKALBUMIN2019-06-17ACO64

LEVERPROVER – ASAT och ALAT ALAT och ASAT – enzymer som finns inne ilevercellerna Läcker ut om leverceller skadas förhöjdavärden i blodet ASAT finns även i muskelceller – bådeskelettmuskler och hjärtmuskler2019-06-17ACO65

LEVER - ALP ALP Alkaliskt fosfatas Finns bl a i gallgångsepitelet, men även iskelett Isoenzymer kan analyseras vid osäkerhet omursprung Högt värde när avflödet av galla hindras2019-06-17ACO66

LEVER - BILIRUBIN Slutprodukt vid nedbrytning av heme Okonjugerat bilirubin dominerar i blodet Förhöjt okonjugerat bilirubin vid hemolys ellerGilberts syndrom (ofarligt, ärftligt tillstånd) Förhöjt konjugerat bilirubin vid levercellsskadaeller gallstas Högt bilirubin gul i hud och ögonvitor ”gulsot”2019-06-17ACO67

LEVER - FUNKTIONSMÅTT PK – ger en uppfattning om den akutafunktionen eftersom koagulationsfaktorernatillverkas i levern S-Albumin – mått på funktionen kroniskt –albumin tillverkas i levern2019-06-17ACO68

HORMONER2019-06-17ACO69

HORMONER - THYREOIDEA2019-06-17ACO70

HORMONER - THYREOIDEA2019-06-17ACO71

HORMONER - THYREOIDEA T4 det dominerande thyreoideahormonetLågt värde underfunktionHögt värde överfunktion T3 trijodtyronin den aktiva formen avthyreoideahormon TSH produceras i hypofysen, stimulerarproduktionen av T4 i thyreoidea. Stiger vidunderfunktion i thyreoidea, sjunker vidöverfunktion.2019-06-17ACO72

HORMONER - PARATHYREOIDEA Reglerar kalkbalansenHypocalcemiHypercalcemiParathormon höjer kalkvärdetHyperparathyreoidism – överfunktion ibisköldkörtlarna2019-06-17ACO73

FLER FRÅGOR?PATIENTFALL ATTDISKUTERA?2019-06-17ACO74

TACK FÖR ATT NI VILLE LYSSNA!2019-06-17ACO75

EPK Erytrocyt Partikel Koncentration Antal erytrocyter per liter blod Normalvärde kvinnor 3,94 – 5,16 x 10 12 /L Normalvärde män 4,25 – 5,71 x 10 12/L Ger oftast samma information som Hb, men kan ha viss betydelse för bedömning av vissa hematologiska sjukdomar –